Женщина-носительница гена гемофилии выходит замуж за здорового мужчину. Какова вероятность рождения больных детей в этой семье? Ген несвертываемости наследуется как сцепленный с Х хромосомой рецессивный признак. Болеют только мужчины, а женщины — носительницы.

Если женщина является носительницей гена гемофилии (XhX), а мужчина здоров (XY), то вероятность рождения больных детей можно рассчитать с учетом того, как передается сцепленный с Х-хромосомой рецессивный признак.

• Женщина-носитель имеет генотип XhX, где Xh — это Х-хромосома с геном гемофилии, а X — нормальная Х-хромосома.

• Мужчина здоров и имеет генотип XY, где X — нормальная Х-хромосома, а Y — мужская половая хромосома.

При таком сочетании возможны следующие варианты передачи генов детям:

1. Дети мужского пола (XY): Мужчины получают Х-хромосому от матери и Y-хромосому от отца. Если мать является носительницей, то она может передать как нормальную Х-хромосому (X), так и Х-хромосому с геном гемофилии (Xh). Таким образом, сын получит Xh и Y, и будет болен гемофилией, так как этот признак рецессивный, и для заболевания достаточно одной Х-хромосомы с геном гемофилии.

2. Дети женского пола (XX): Дочери получают одну Х-хромосому от матери и одну Х-хромосому от отца. Поскольку отец имеет нормальный генотип X, его Х-хромосома будет нормальной. Мать может передать либо нормальную Х-хромосому (X), либо Х-хромосому с геном гемофилии (Xh). Если дочь получит Xh от матери, то она будет носительницей гемофилии, но не будет болеть, так как для заболевания требуется две Х-хромосомы с дефектным геном. Если дочь получит X от матери, она будет здоровой.

Таким образом, вероятность рождения больных детей в этой семье:

• Для мальчиков вероятность заболеть гемофилией составляет 50% (они могут получить либо Xh от матери и Y от отца, либо X от матери и Y от отца, но в случае получения Xh, мальчик заболеет).

• Для девочек вероятность того, что она станет носительницей, составляет 50%, но они не будут больными.

Таким образом, вероятность рождения больного ребенка (мальчика с гемофилией) составляет 25% (50% вероятности родить мальчика × 50% вероятность, что он получит Xh от матери).